রোচে এস বায়োলজিক রিতক্সান অর্জিত থ্রোম্বোটিক থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পার্পুরা (এটিটিপি) এর চিকিত্সার জন্য একটি নতুন ইঙ্গিত যুক্ত করেছে!

জাপানের ওষুধ সংস্থা চুগাই এবং রচে দ্বারা নিয়ন্ত্রিত জেনিয়াকু কোজিও যৌথভাবে ঘোষণা করেছিলেন যে জাপানের স্বাস্থ্য, শ্রম ও কল্যাণ মন্ত্রক (এমএইচএলডাব্লু) ituতুসান মাবকে অনুমোদন দিয়েছে) 100 মিলিগ্রাম এবং 500 মিলিগ্রাম ইনজেকশনগুলি নতুন অর্জিত থ্রোম্বোটিক থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পার্পুরা (এটিটিপি) এর চিকিত্সার জন্য ইঙ্গিত। রিটিক্সিয়ান জাপানের দুটি সংস্থা যৌথভাবে বিক্রি করেছে এবং উভয় পক্ষই একত্রে নিবিড়ভাবে কাজ চালিয়ে যাবে।

থ্রোম্বোটিক থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পার্পিউরা (টিটিপি) হ'ল মাইক্রোভাসকুলার ডিজিজ হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া, প্লেটলেট একত্রিতকরণের গ্রহণ হ্রাস এবং মাইক্রোথ্রোম্বোসিসের ফলে অঙ্গ ক্ষয়ের ফলে (যেমন কিডনি, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র ইত্যাদি) একটি মারাত্মকভাবে ছড়িয়ে পড়া থ্রোমোটিক মাইক্রোনিওপ্যাথি a এই রোগটি ম্যাক্রোমোলিকুলার লিজের ক্রিয়াকলাপ হ্রাসের ফলে ঘটে, একটি ডিপলিমারাইজড প্রোটিন-জাতীয় ধাতুপ্রোটিনেস (অ্যাডএএমটিএস 13) টাইপ আই প্লাটিলেট-বাইন্ডিং প্রোটিন মোটিফ সমন্বিত, যা প্লেটলেট একত্রিতাকে উত্সাহ দেয়। অতীতে, টিটিপি রোগ নির্ণয়ের খুব কম ছিল, রোগের গতিপথ সংক্ষিপ্ত ছিল এবং সময়মতো চিকিত্সা করা না হলে ক্ষেত্রে মৃত্যুর হার ৮০-৯০% এর বেশি ছিল। প্লাজমা এক্সচেঞ্জের ক্লিনিকাল প্রয়োগের সাথে, প্রাগনোসিসটি অনেক উন্নত হয়েছে, এবং ক্ষেত্রে মৃত্যুর হার 10-20% এ নেমে গেছে।

টিটিপিকে অ্যাডএএমটিএস 13 জিন অস্বাভাবিকতা এবং অধিগ্রহণ করা টিটিপি (এটিটিপি) দ্বারা অ্যাডএএমটিএস 13 অটোয়ানটিবডিগুলির কারণে বিভক্ত হতে পারে জন্মগত টিটিপি (সিটিটিপি) বিভক্ত। জাপান এবং অন্যান্য দেশের চিকিত্সা নির্দেশিকাগুলিতে, রিতক্সানকে রোগীদের জন্য যে চিকিত্সা এক্সচেঞ্জ (এটিটিপি ফার্স্ট-লাইনের চিকিত্সা) চিকিত্সা ব্যর্থ হয়েছে বা শীঘ্রই পুনরুদ্ধার করা রোগীদের চিকিত্সার বিকল্পগুলির একটি হিসাবে তালিকাভুক্ত করা হয়েছে। জাপানে টিটিপি প্রতি বছর প্রায় 500 লোককে প্রভাবিত করে, বিশাল সংখ্যাগরিষ্ঠ (95%) টিটিটিপি হিসাবে প্রতিবেদন করে।

Ituতুক্সান হ'ল একটি চিকিত্সাবিহীন একবিন্দু অ্যান্টিবডি যা সিডি 20 অ্যান্টিজেনকে সাধারণ এবং ম্যালিগন্যান্ট বি কোষের পৃষ্ঠের উপরে লক্ষ্য করে এবং তারপরে আক্রমণ ও হত্যা করার জন্য শরীরের প্রাকৃতিক প্রতিরক্ষা হয় il বি কোষ। বর্তমানে বিভিন্ন ধরণের টিউমার ছাড়াও Rতুক্সানকে অনেক ধরণের অটোইমিউন ডিজিজের চিকিত্সার জন্যও অনুমোদিত হয়, যার মধ্যে রয়েছে: রিউম্যাটয়েড আর্থাইটিস (আরএ), গ্রানুলোমেটাস পলিয়েঞ্জাইটিস (জিপিএ), এবং মাইক্রোস্কোপিক পলিবাস্কুলার ইনফ্লামেশন (এমপিএ), পাম্ফিগাস ভ্যালগারিস (পিভি) )।

সেপ্টেম্বর 2019 এর শেষে, ituতুক্সান মার্কিন এফডিএ দ্বারা অনুমোদিত হয়েছিল এবং জিপিএ এবং এমপিএর চিকিত্সার জন্য gl 1 gl} বছর বয়সী বাচ্চাদের গ্লুকোকোর্টিকয়েড (জিসিসি) এর সাথে একত্রে ব্যবহৃত হয়েছিল। এটি উল্লেখযোগ্য যে রিতুক্সান এফডিএ দ্বারা অনুমোদিত প্রথম ও একমাত্র ওষুধ যা শিশুদের রোগীদের ক্ষেত্রে GP {1} older বছর বা তার বেশি বয়সীদের মধ্যে জিপিএ এবং এমপিএর চিকিত্সা করে। জিপিএ এবং এমপিএ হ'ল দুটি বিরল এবং সম্ভাব্য প্রাণঘাতী ভাস্কুলাইটিস যা ছোট এবং মাঝারি রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে। ইঙ্গিতটি এফডিএর অগ্রাধিকার পর্যালোচনা প্রক্রিয়া দ্বারা অনুমোদিত হয়েছিল এবং Rতুক্সানের প্রথম পেডিয়াট্রিক ইঙ্গিতও চিহ্নিত করেছে।

জিপিএ এবং এমপিএ হ'ল দুটি অ্যান্টি-নিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (এএনসিএ) সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটিস (এএভি)। এএভি একটি ভাস্কুলাইটিস যা মূলত ছোট ছোট রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে। সাধারণভাবে, জিপিএ এবং এমপিএ উভয়ই কিডনি, ফুসফুস, সাইনাস এবং অন্যান্য বিভিন্ন অঙ্গগুলির ক্ষুদ্র রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে তবে এই রোগগুলি প্রতিটি রোগীর উপর পৃথক প্রভাব ফেলতে পারে। জিপিএ এবং এমপিএ উভয়ই বিরল রোগ হিসাবে বিবেচিত, প্রতি মিলিয়ন জনসংখ্যায় ২৩-১60০ কেস বিশ্বব্যাপী বিস্তৃত হারের সাথে। শৈশব জিপিএ এবং এমপিএ কেসগুলি এমনকি বিরল এবং গুরুতর, সম্ভাব্য জীবন-হুমকির লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত।